Bệnh cơ tim hạn chế thuộc nhóm bệnh lý cơ tim rất hiếm gặp, có dấu hiệu điển hình trên siêu âm tim là rối loạn chức năng tâm trương do giảm sự đổ đầy thất và giảm khả năng thư giãn, biểu hiện bởi giãn hai buồng tâm nhĩ và thất trái bé. Giai đoạn đầu chức năng tâm thu thường còn tốt, giai đoạn sau có thể giảm. Điều quan trọng cần làm trong chẩn đoán bệnh là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt, vì cách điều trị 2 bệnh lý này hoàn toàn khác nhau.
1. Cơ chế tổn thương tim
Bệnh cơ tim hạn chế vô căn đến nay vẫn chưa được hiểu rõ. Một số nghiên cứu sau mổ sinh thiết cơ tim người bệnh mắc bệnh cơ tim hạn chế cho thấy những biến đổi sau:
Tổn thương đặc trưng trong bệnh cơ tim hạn chế
Sự dày lên vùng nội mạc trong tim hoặc thâm nhiễm các chất trong cơ tim như: thâm nhiễm bột, thâm nhiễm sắt…. Quá trình này dẫn tới sự chết cơ tim theo chương trình, tổn thương các tổ chức dưới van tim như dây chằng, cơ nhú kèm theo phì đại cơ tim do bị dày dần theo thời gian. Điều này khiến cho chức năng của van nhĩ thất, cụ thể là van hai lá và van ba lá bị suy giảm, thường sẽ dẫn đến hở van.
Đôi khi sự thâm nhiễm các chất này có thể lan vào trong hệ thống đường dẫn truyền của cơ tim gồm: nút xoang, nút nhĩ thất, bó His và mạng lưới Purkinje, từ đó gây tổn thương ở các mức độ khác nhau và dẫn tới các rối loạn nhịp như: nhịp chậm xoang, block xoang nhĩ, block nhĩ thất các mức độ,….
Hở van tim và rối loạn nhịp tim là 2 tổn thương tim thường gặp trong bệnh cơ tim hạn chế
Các tổn thương hở van tim và rối loạn dẫn truyền dẫn tới giãn 2 buồng nhĩ kèm sự co bóp không đều của các buồng tim. Cùng với sự thâm nhiễm khiến cho các sợi cơ tim trở nên thô, cứng, giãn nở kém hoặc không giãn nở, từ đó dẫn tới máu bị ứ trệ trong buồng nhĩ, gây ra hậu quả và triệu chứng điển hình là rối loạn chức năng tâm trương và tăng áp lực mạch phổi.
Một số tổn thương khác có thể gặp như: suy chức năng tâm thu nếu bệnh ở giai đoạn muộn hoặc sự thâm nhiễm làm phì đại các buồng tim kéo dài. Sự giảm khả năng giãn nở cũng làm cho tim co bóp kém hơn, dẫn tới máu ứ trệ trong buồng tim dẫn tới hình thành huyết khối và có thể gây thuyên tắc mạch ngoại biên.
2. Nguyên nhân gây bệnh cơ tim hạn chế
Bệnh cơ tim hạn chế có một số cách phân loại theo các cách khác nhau, một trong số cách phổ biến là dựa vào vị trí tổn thương tại tim, gồm tổn thương tại cơ tim và tổn thương tại nội mạc.
Phân loại các nguyên nhân gây bệnh cơ tim hạn chế
3. Chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế
Chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế như thế nào?
a. Thăm khám lâm sàng
Do đặc điểm suy chức năng tâm trương dẫn tới ứ trệ tuần hoàn ngoại biên và tăng áp lực mạch phổi, người bệnh sẽ có các triệu chứng của tụ dịch tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống
-
Khó thở khi leo cầu thang, khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm ngủ về đêm.
-
Mệt mỏi, thỉu, thậm chí ngất do cơ tâm thất cứng, giãn nở kém nên không tăng được cung lượng tim và sức co bóp cơ tim, đặc biệt là khi gắng sức.
-
Phù ngoại vi, cổ chướng, đau tức vùng hạ sườn phải (gan ứ huyết).
Người bệnh có thể xuất hiện rất nhiều triệu chứng suy tim
Tổng đài tư vấn và đặt lịch khám thận- tiết niệu tại các bệnh viện tuyến trung ương, phòng khám uy tín hoặc Tải ứng dụng Bác sĩ ơi - IVIE - Bác sĩ ơi để xem thông tin các CSYT và đặt lịch chủ động hơn!
1900 3367
b. Các xét nghiệm thăm dò
- Điện tâm đồ: có thể các đặc điểm của giãn 2 buồng nhĩ (sóng P 2 đỉnh, P phế), một số rối loạn nhịp tim như block xoang nhĩ, block nhĩ thất các mức độ,…
- Siêu âm tim:
-
Bên cạnh cộng hưởng từ, siêu âm tim là một trong 2 công cụ giúp chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế do tính đa dụng, mức độ phổ biến cũng như kinh phí thấp.
-
Dấu hiệu điển hình trên siêu âm tim là: giãn hai buồng nhĩ kèm chức năng tâm trương giảm. Đường kính thất trái bình thường hoặc có thể giảm nhẹ kèm theo chức năng tâm thu trong giới hạn bình thường giai đoạn sớm hoặc giảm ở giai đoạn muộn của bệnh.
-
Có thể quan sát thấy đặc điểm phì đại tâm thất, dày vách liên nhĩ cho thấy có khả năng có thâm nhiễm trong các vùng cơ tim. Ngoài ra, siêu âm còn quan trọng vì rất có ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế và viêm màng ngoài tim co thắt.
Siêu âm tim bệnh cơ tim hạn chế với 2 tâm nhĩ giãn (mũi tên) và thất trái bình thường, thất phải bé
- Xquang ngực: Có thể thấy cung nhĩ trái, nhĩ phải nổi trên xquang do giãn các buồng tim này. Ngoài ra trong đợt cấp có thể thấy tràn dịch màng phổi, dấu hiệu ứ máu phổi.
- Cộng hưởng từ: so với siêu âm tim, cộng hưởng từ tim cho phép chẩn đoán kỹ và chính xác hơn chức năng tim cũng như chẩn đoán nguyên nhân và loại trừ các bệnh lý khác. Với các thì tiêm thuốc khác nhau cho phép đánh giá tổn thương thâm nhiễm, xơ hóa sợi cơ tim.
IVIE - Bác sĩ ơi - Nền tảng đặt lịch khám bệnh online hàng đầu tại Việt Nam, giúp kết nối người bệnh với hệ thống bệnh viện tuyến trung ương, bệnh viện tư hàng đầu, phòng khám uy tín trên cả nước.