Ly thượng bì bọng nước: Chẩn đoán và điều trị

1. Chẩn đoán ly thượng bì bọng nước như thế nào?

Chẩn đoán ly thượng bì bọng nước dựa trên các dấu hiệu lâm sàng (bọng nước trên da ở bàn tay, bàn chân, khuỷu tay và đầu gối, các vết chai dày lên ở lòng bàn tay và lòng bàn chân,...) kết hợp với các  xét nghiệm cận lâm sàng (sinh thiết da, xét nghiệm di truyền,..)

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định ly thượng bì bọng nước là kết quả sinh thiết da. Để làm sinh thiết da, bác sĩ sẽ lấy một mẫu da nhỏ và phân tích dưới kính hiển vi.

Xét nghiệm di truyền xác định gen bị đột biến có thể xác định dạng ly thượng bì bọng nước. Xét nghiệm di truyền chẩn đoán trước sinh có thể xác nhận xem cha mẹ có nguy cơ sinh con bị ly thượng bì bọng nước hay không.

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định ly thượng bì bọng nước là kết quả sinh thiết da

2. Điều trị ly thượng bì bọng nước như thế nào?

Điều trị ly thượng bì bọng nước không có phương pháp điều trị đặc hiệu nào. Điều trị hỗ trợ là chủ yếu với mục tiêu:

• Ngăn bọng nước hình thành.
• Chăm sóc bọng nước và da để không xảy ra biến chứng.
• Điều trị các vấn đề dinh dưỡng có thể xảy ra do bọng nước trong miệng hoặc thực quản.
• Giảm đau.

Để tránh hình thành bọng nước hoặc làm da bị rách do sang chấn và ma sát, nên:

• Mặc quần áo mềm, rộng rãi làm từ sợi tự nhiên. Lộn ngược quần áo từ trong ra ngoài để tránh tiếp xúc với các đường may.
• Tránh các điều kiện nhiệt độ quá nóng.
• Tránh nắng hoặc thoa kem chống nắng.
• Sử dụng băng đặc biệt để bảo vệ da - băng không dính (không dính vào da).

Điều trị ly thượng bì bọng nước

Tổng đài tư vấn và đặt lịch khám di truyền tại các bệnh viện, phòng khám uy tín và xét nghiệm tại nhà hoặc Tải ứng dụng Bác sĩ ơi - IVIE - Bác sĩ ơi để xem thông tin các CSYT và đặt lịch chủ động hơn!

1900 3367

Để điều trị mụn nước, nên:

• Chăm sóc vết thương hàng ngày bằng thuốc mỡ.
• Sử dụng băng gạc có thuốc để giúp bọng nước mau lành và ngăn ngừa nhiễm trùng.
• Sử dụng thuốc giảm đau nếu có đau nhiều.

Để điều trị nhiễm trùng, nên:

• Sử dụng thuốc kháng sinh đường uống hoặc bôi kem kháng sinh.
• Sử dụng băng che phủ vết thương đặc biệt cho vết loét không lành.

Ăn thức ăn mềm

Để ngăn ngừa các vấn đề về dinh dưỡng do khó ăn vì bọng nước trong miệng hoặc thực quản, có thể:

• Sử dụng bình sữa có núm vú đặc biệt cho trẻ em .
• Cho trẻ ăn bằng ống nhỏ từng giọt hoặc ống tiêm.
• Chế biến thức ăn nghiền và loãng, giúp trẻ dễ ăn hơn.
• Ăn thức ăn mềm, như súp, thức ăn nghiền, bánh pudding,..
• Ăn thức ăn ở nhiệt độ ấm (không nóng).
• Tham khảo chuyên gia dinh dưỡng để theo dõi nhu cầu dinh dưỡng đặc biệt của bệnh nhân.

Đối với những trường hợp ly thượng bì bọng nước nặng, có thể cần phải phẫu thuật. Phẫu thuật mở rộng thực quản nếu các bọng nước và sẹo nó làm hẹp thực quản. Một phương pháp hỗ trợ khác cho bệnh nhân có hẹp thực quản là sử dụng sonde dạ dày đi qua thực quản để đưa thức ăn trực tiếp vào dạ dày, nếu họ không muốn phẫu thuật. 

Ngoài ra, bạn có thể tham khảo các bệnh lý di truyền khác để phòng tránh những biến chứng có thể xảy ra, ảnh hưởng đến sức khỏe của bản thân.

3. Bệnh nhân ly thượng bì bọng nước cần lưu ý gì khi tự chăm sóc bản thân?

Lưu ý chăm sóc bệnh nhân ly thượng bì bọng nước

• Sử dụng ga trải giường và chăn, gối làm từ sợi tự nhiên, mềm mại, như lụa.
• Đi giày rộng rãi, thoải mái.
• Tránh đứng hoặc đi bộ lâu.
• Tránh gãi hoặc chà xát da.
• Bôi thuốc ngứa để giảm ngứa nếu có ngứa.
• Chú ý quan sát môi trường xung quanh để tránh vô tình va chạm hoặc làm trầy xước da.
• Dưỡng ẩm da thường xuyên.
• Sử dụng băng gạc không dính hoặc bôi dưỡng ẩm (Vaseline ™) hoặc thuốc mỡ dưỡng da (Aquaphor ™) lên băng gạc để băng gạc không bị dính.

Sử dụng ga trải giường và chăn, gối làm từ sợi tự nhiên, mềm mại, như lụa.

4. Tiên lượng của bệnh nhân mắc ly thượng bì bọng nước?

Tiên lượng của bệnh nhân mắc ly thượng bì bọng nước phụ thuộc vào dạng bệnh và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Các dạng nặng của bệnh có thể gây ra đau dữ dội, tàn tật, vết thương không bao giờ lành và tử vong.

IVIE - Bác sĩ ơi - Nền tảng đặt lịch khám bệnh online hàng đầu tại Việt Nam, giúp kết nối người bệnh với hệ thống bệnh viện tuyến trung ương, bệnh viện tư hàng đầu, phòng khám uy tín trên cả nước. Để đặt lịch khám ưu tiên tại cơ sở gần nhất, đặt hẹn với bác sĩ theo yêu cầu hoặc đặt lịch xét nghiệm tại nhà, bạn có thể liên hệ tới IVIE - Bác sĩ ơi để được hỗ trợ.

1900 3367